Keratokonus

Was ist ein Keratokonus?

Das Wort Keratokonus leitet sich her aus den Worten für Hornhaut (Kerato) und Kegel (Konus). Man versteht darunter eine seltene Erkrankung (1:2000) im Rahmen derer es zu einer kegelförmigen Vorwölbung der Hornhaut, mit einer daraus resultierenden Sehverschlechterung kommt. Diese Verschlechterung ist einerseits durch eine Kurzsichtigkeit (Myopie), sowie andererseits durch eine Verkrümmung der Hornhaut (Astigmatismus) bedingt. Ein Keratokonus tritt meist erst nur in einem Auge auf, kann im weiteren Verlauf der Erkrankung jedoch beide Augen betreffen. Männer erkranken häufiger als Frauen.

Was ist die Hornhaut?

Die Hornhaut ist eine klare, durchsichtige, nach vorne gewölbte Schicht, durch die das ins Auge einfallende Licht gebrochen und auf die Netzhaut weitergeleitet wird, so dass scharf gesehen werden kann. Sie ist aus 5 verschiedenen Schichten aufgebaut und besteht aus Kollagenfasern.

Warum wird man durch einen Keratokonus kurzsichtig?

Da der Augapfel bei einem Keratokonus durch die Vorwölbung der Hornhaut länger wird, trifft auch das vorne im Auge einfallende, gebündelte Licht zu weit vorne und somit vor der Netzhaut auf. Dadurch sehen Betroffene meistens Personen nicht mehr scharf und sind kurzsichtig.

Was sind die Ursachen für einen Keratokonus?

Ob ein Keratokonus vererbt wird, ist zum derzeitigen Stand der Forschung nicht eindeutig geklärt. Dennoch besteht in manchen Fällen eine familiäre Häufung. Ein Keratokonus tritt zudem gehäuft in Verbindung mit bestimmten vererbbaren Erkrankungen auf.
Dies sind das:

Ebenso sind Allergien (v.a. atopische Dermatitis), die Glasknochenkrankheit (Osteogenesis imperfecta), Schilddrüsenprobleme, ein Prolaps der Mitralklappe im Herzen und verschiedene Augenerkrankungen mit dem Auftreten eines Keratokonus assoziiert. Das häufige Reiben von Augen kann unter Umständen auch einen Keratokonus verursachen und sollte möglichst unterlassen werden.

Wie äussert sich ein Keratokonus?

Das Hauptsymptom eines Keratokonus ist eine Sehverschlechterung im betroffenen Auge, die durch eine Kurzsichtigkeit sowie durch eine Hornhautverkrümmung (irregulärer Astigmatismus) verursacht wird. Häufig schwankt das Sehvermögen, Brillen oder Kontaktlinsen müssen immer wieder korrigiert oder neu angepasst werden.

Des Weiteren können folgende Symptome und Einschränkungen auftreten:

Ein Keratokonus verursacht in der Regel keine Schmerzen.

Welche Gefahr besteht bei einem Keratokonus?

Die bei einem ausgeprägten Keratokonus sehr dünne Hornhaut kann einreissen und zu einer plötzlich auftretenden Sehverschlechterung und Schmerzen führen.
Durch den Einriss kann Kammerwasser in die Hornhaut einfliessen und diese dadurch trüben. Dies wird als akuter Hydrops bezeichnet und stellt einen augenärztlichen Notfall dar, der eine umgehende Behandlung erfordert.
Selten kann eine sehr ausgedünnte Hornhaut auch bei Gewalteinwirkung, wie beispielsweise einem Schlag aufs Auge oder im Rahmen eines Unfalls, reissen.

Beeinflusst ein Keratokonus das Alltagsleben?

Ein Keratokonus kann durch die Schwächung des Sehvermögens zu Konzentrationsproblemen, Ermüdungserscheinungen, Verspannungen und Kopfschmerzen führen. Durch das Tragen von gut angepassten Kontaktlinsen lassen sich diese Beschwerden jedoch meist durch die Korrektur der Sehschwäche gut beheben. Zudem sind diese nicht einschränkend bei der Ausübung der täglichen bzw. sportlichen Aktivitäten und sorgen dafür, dass die Lebensqualität gewahrt werden kann. Ein Nachteil ist jedoch, dass Kontaktlinsen bei einem Keratokonus durch die Vorwölbung der Hornhaut schlechter sitzen und leichter verloren gehen können.
Einschränkend kann sich ein Keratokonus auch auf das v.a. nächtliche Autofahren auswirken, da er mit einer erhöhten Licht- und Blendempfindlichkeit einhergehen kann.

Besteht das Risiko durch einen Keratokonus zu erblinden?

Es besteht keine Gefahr vollständig zu erblinden, jedoch kann sich im Laufe der Zeit die Sehkraft so stark verschlechtern, dass eine Hornhauttransplantation nötig ist.

Wie entwickelt sich ein Keratokonus im Laufe der Zeit?

Die Erkrankung tritt meist in einem jungen Alter, häufig in der Pubertät oder im jungen Erwachsenenalter, auf. In der Regel ist nur in ein Auge betroffen, im Laufe der Zeit entwickelt sich bei jedem 2. Patienten auch im anderen Auge ein Keratokonus. Der Verlauf kann je nach Form sehr unterschiedlich sein.
Bei einigen Patienten schreitet die Erkrankung kaum, bei anderen im Laufe der Zeit immer weiter voran. Bei vielen Patienten kommt es jedoch im höheren Lebensalter zu einem Stillstand der Progression.

Wie stellt der Augenarzt die Diagnose?

Häufig führt eine Verschlechterung der Sehschärfe die Betroffenen dazu einen Augenarzt aufzusuchen. Diesem zeigt sich in der Untersuchung des Auges eine in der Mitte ausgedünnte und vorgewölbte Hornhaut. In der Spaltlampenuntersuchung sind weitere spezifische Veränderungen (z.B.Trübungen, Eisenablagerungen) zu sehen. Mit einem speziellen Gerät (Hornhauttopographie) wird Hornhautoberfläche vermessen. Bei einem Keratokonus findet sich hierbei eine unregelmässige Hornhautverkrümmung (irregulärer Astigmatismus). Durch die optische Kohärenztomografie (OCT) können Schnittbilder durch die Hornhaut erstellt werden, wodurch sich ihre Verkrümmung und Ausdünnung besonders gut darstellen und beurteilen lässt. Mit einer Pachymetrie kann die Dicke der Hornhaut gemessen werden.

Wie wird ein Keratokonus behandelt?

Ein Keratokonus kann nicht geheilt werden. Die zwei vorrangigen Ziele der Behandlung sind es die Sehschärfe zu verbessern und das Voranschreiten der Erkrankung zu verhindern.
Bei einer geringen Hornhautverkrümmung sowie einer geringen Kurzsichtigkeit besteht das Ziel zu Beginn der Behandlung darin, die reduzierte Sehschwäche durch das Tragen einer Brille oder weicher Kontaktlinsen möglichst optimal zu korrigieren. Ist die Hornhautverkrümmung stärker ausgeprägt, werden harte, formstabile Kontaktlinsen eingesetzt, um diese Unebenheit auszugleichen.
Als erste Behandlungsmethode steht das Collagen-Crosslinking (Hornhautvernetzung) zur Verfügung. Ziel dieses Verfahrens ist es die dünne Hornhaut zu festigen. Dabei werden nach Auftragen von Riboflavin (Vitamin B2) auf die Hornhaut und einer Bestrahlung mit UV-A-Licht, Sauerstoffradikale freigesetzt, welche mit den Kollagenfasern der Hornhaut reagieren und zu sogenannten Quervernetzungen führen. Durch diese vermehrten Vernetzungen wird die ausgedünnte Hornhaut stabiler, das Voranschreiten der Erkrankung kann aufgehalten werden. Ziel dieser Behandlung ist, ein weiteres Fortschreiten des Keratokonus zu verhindern. Die Sehschärfe wird durch diesen Eingriff nicht verbessert.

Eine weitere Therapieoption stellt die Hornhaut-Implantation eines Kunststoffsegments dar (Intac). Dieses Ringsegment, bestehend aus zwei Teilen eines Kunststoffrings, wird durch einen kleinen Schnitt in die Hornhaut eingebracht. Die dazwischen liegende unregelmässige Hornhautoberfläche wird dadurch abgeflacht und der Keratokonus somit reduziert.
Bei einer sehr geringen Sehschärfe bzw. einer sehr dünnen oder trüben Hornhaut ist jedoch häufig eine Hornhauttransplantation (Keratoplastik) indiziert. Dies betrifft circa 20% der Patienten mit einem Keratokonus. Da jede Operation gewisse Risiken birgt, sollte der Eingriff von einem erfahrenen Operateur durchgeführt und im Vorfeld ausführlich besprochen und abgewogen werden.
Nach einer Hornhauttransplantation dauert es einige Zeit bis sich die Sehschärfe verbessert. Auch kann es sein, dass diese nicht optimal korrigiert werden kann und weiterhin eine Sehhilfe (meist Kontaktlinsen) getragen werden muss.

Kann ein Keratokonus vorgebeugt werden?

Derzeit ist nach aktuellem Stand der Erkenntnisse keine spezifische Prävention möglich. Bestimmte Handlungen, die die Hornhaut belasten, wie beispielsweise ein häufiges Reiben der Augen, sollten möglichst vermieden werden. Besonders trockene und gereizte Augen führen häufig dazu, dass die Augen gerieben werden. Daher sollten auslösende Ursachen wie langes Arbeiten am Computer etc. möglichst reduziert bzw. nur mit Pausen ausgeübt werden.

Fazit

Bei einem Keratokonus wölbt sich die Hornhaut kegelförmig vor und wird dadurch in der Mitte ausgedünnt. Aufgrund der dadurch entstehenden Kurzsichtigkeit und Hornhautverkrümmung verschlechtert sich das Sehvermögen. Häufig wird die Diagnose eines Keratokonus zufällig gestellt, ein Warnzeichen sind häufig nötig werdende Brillenanpassungen und –wechsel. Die Erkrankung zeigt je nach Form einen individuell variablen Verlauf, bei manchen schreitet die Erkrankung kaum voran, bei anderen schneller. Ziel der Behandlung ist es zu Beginn die Sehschwäche durch Brillen oder Kontaktlinsen zu korrigieren. In schweren Fällen kann eine Hornhauttransplantation notwendig werden. Des Weiteren ist es möglich Kunststoffringe in die Hornhaut einzubringen (Intac), um diese abzuflachen sowie durch den Einsatz von UV-Licht die Vernetzung der Kollagenfasern in der Hornhaut zu fördern und diese dadurch zu festigen (Collagen-Crosslinking).

Vermuten Sie auch an einem Keratokonus zu leiden? Haben Sie in letzter Zeit häufig die Stärke Ihrer Brillen oder Kontaktlinsen wechseln müssen? Zögern Sie nicht und vereinbaren Sie einen Termin bei Ihrem Augenarzt. Ihre Augenärztinnen und –ärzte in Bern untersuchen und beraten Sie gerne.